Jeden pacjent – jedna próbka – dwa różne wyniki. Dlaczego? Czy to możliwe? Który wynik jest poprawny? O czym to świadczy? Czy to się leczy?
Zjawisko to nosi nazwę obecności zimnych aglutynin. Rzadko, ale się zdarza. Wspominałam o tym w poście o morfologii układu czerwonokrwinkowego. Czas przyjrzeć się dokładnie temu tematowi.
Z czym to się je?
Zimne aglutyniny występują najczęściej u osób z chorobą zimnych aglutynin. Jest to pewien rodzaj niedokrwistości. Niedokrwistość można zdefiniować rozkładając jej nazwę na czynniki pierwsze. Oznacza to mniej więcej, że w organizmie jest za mało “krwi w krwi”, a bardziej po polsku to, że za mało elementów z tych wszystkich, które pływają w niej, spełnia swoją funkcję prawidłowo. Albo, jeszcze inaczej, po prostu jest ich za mało. Przykład? Anemia/ niedokrwistość z niedoboru żelaza -> za mało hemu -> niska hemoglobina -> mało transportowanego tlenu. Ale spokojnie, będzie o tym bardziej szczegółowy post.
Wracając.
Niedokrwistość autocośtam
Ten typ niedokrwistości, o którym mówimy, nazywa się autoimmunohemolitycznymi. Wiem, nawet pisownia to podkreśla, zatem wszyscy razem: auto – immuno – hemolityczny. Autoimmunohemolityczny. Ale o co chodzi? Głównie chodzi o to, że nasz własny (auto) układ immunologiczny (immuno) powoduje hemolizę (hemolityczny) krwinek czerwonych, czyli ich rozpadanie się. Tak wybucha i puf, nie ma. W skrócie. Dużym. Bardzo.
Skoro układ immunologiczny, to muszą być jakieś przeciwciała. Przeciwciała można porównać do takich żołnierzy, wyszkolonych w konkretnych celach. Tak się składa, że czasami organizm tworzy pewną grupę żołnierzy do walki… z samym sobą. No trudno, nie zawsze jest pięknie. Ale te przeciwciała vel żołnierze, nie biegną do walki tak, pardon, na pałę. Coś je jednak pobudza do tego. Podział, o który nam chodzi w tym poście to podział na temperaturę. Są przeciwciała tzw. ciepłe, aktywowane w 37°C oraz przeciwciała zimne, które stają się reaktywne poniżej standardowej temperatury ciała. Spokojnie, jak macie 36,8°C to jeszcze nie to 😉 .
Zimne aglutyniny
Są to przeciwciała, które powodują aglutynację krwinek czerwonych w temperaturze niższej niż typowa temperatura ciała. No dobra, popisałaś się, to teraz na nasze. Są to przeciwciała, które powodują, że erytrocyty zlepiają się ze sobą, kiedy im zimno. Trochę jak ludzie. Przez to, że się zlepiają dzieją się następujące rzeczy:
- erytrocyty według analizatora są większe
- erytrocytów według analizatora jest mniej
Po tym najczęściej można podejrzewać występowanie zimnych aglutynin. Wtenczas szukamy tej próbki w statywie i wkładamy na, co najmniej, pół godziny do cieplarki. Następnie szybko wkładamy do analizatora i oznaczamy morfologię. Różnice przedstawiłam poniżej.
Zaznaczam, że nie pracuję w szpitalu hematologicznym i moje laboratorium nie zajmuje się diagnostyką tego typu schorzeń. W ten sposób radzimy sobie na stanowisku, by wydać jak najbardziej wiarygodny wynik. Nie dopisujemy tam żadnych komentarzy dla lekarza, bo to nie leży w naszej działce. Chodzi o to by lekarz uzyskał wynik zgodny ze stanem faktycznym pacjenta. Pacjent ma z reguły 36,6°C (nie wszyscy mają temperaturę równą z kreską, to normalne, że będzie się wahać). Nie znam się, ale raczej nikogo nie obchodzi jaką pacjent będzie miał morfologię jeśli obniżymy mu temperaturę ciała do ok. 20°C (czyli temperatura w jakiej krew zazwyczaj dociera do laboratorium, temperatura pomieszczenia, temperatura na dworze/na polu/na zewnątrz). Najprawdopodobniej wtedy tym bardziej nie będzie to nikogo interesować, bo pacjenta już z nami na tym świecie nie będzie.
Choroba czy zespół?
Istnieje i choroba zimnych aglutynin i zespół zimnych aglutynin. Różnią się one przyczyną powstawania zimnych przeciwciał, przebiegiem klinicznym, czyli tym, jak schorzenie się objawia, a także rokowaniem i leczeniem.
Choroba zimnych aglutynin występuje u osób >50 r.ż., najczęściej u pacjentów w wieku 70 – 80 lat. Może występować sama z siebie (czyli pierwotna) lub w przebiegu białaczek czy też chłoniaków (wtedy nazywa się to wtórną postacią). Choroba ta ma swoje kryteria, które muszą być spełnione, żeby schorzenie uznać za chorobę. Again, nie zajmuję się tym, więc nie będę zgrywać ważniaka.
Objawia się ona bardzo różnie. Może przebiegać bezobjawowo, ale może też dochodzić do takich sytuacji, że osoby z tą chorobą odczuwają ból w koniuszkach palców u rąk i stóp przy czym te części czerwienieją. Jaka jest tego przyczyna? Na logikę, skoro krwinki się zlepiają, a naczynia, im dalej od serca, tym są węższe, to trudniej takim pozlepianym krwinkom się wszędzie przedrzeć. Kojarzycie takie “mrówki” jak Wam zdrętwieje noga? No to te osoby tak mają zawsze jak wyjdą na zimno, nawet nie mróz. Ale uwaga! Jeśli po przyjściu do domu, bolą Was ręce, bo tak zmarzliście, macie czerwone palce, a na dworze jest jakieś -16°C to… najprawdopodobniej nie macie tej choroby. No dajcież spokój, to normalny objaw. Ta choroba, zdiagnozowana jako choroba, występuje naprawdę bardzo rzadko.
Zespół Zimnych Aglutynin
Zespół zimnych aglutynin zaś najczęściej występuje w przebiegu infekcji u dzieci i młodych dorosłych. Jest przemijający. Jest typowy dla zapalenia płuc i według literatury jest prawdopodobnie, o ironio, częścią prawidłowej odpowiedzi immunologicznej. Może też występować w przebiegu nowotworów lub przeszczepień. Zazwyczaj rokowanie jest dobre i powikłania mogą same z siebie ustąpić w ciągu 4-6 tygodni.
Leczenie
Zależy ono bardzo od typu przeciwciał. W skrócie: inaczej będzie leczona ChZA, która przebiega raczej łagodnie, a pacjenci długo potrafią z nią żyć, a inaczej ZZA, gdzie przeciwciała są inne a schorzenie, nawet ostre, często ustępuje samoistnie. Jeśli mamy do czynienia z sytuacją, gdzie coś nam wywołało ten zespół, np. infekcja/ nowotwór, zaczynamy leczenie od pierwotnej choroby, czyli infekcji/nowotworu.
W łagodnym przebiegu często wystarczy leczenie niefarmakologiczne i zalecenie lekarza: “Trzymaj się Pan ciepło!”. Serio. Zalecenie polega na utrzymywaniu temperatury ciała jak najbliższej 37°C. Z artykułu: “Chłodny wiatr, temperatura powietrza 10-15°C czy spanie bez przykrycia w pomieszczeniu o temperaturze 21°C mogą wywołać objawy” (wszystkie zmarzluchy i nocni kradzieje kordły – nie ma za co 😉 ). Tutaj też ważna jest dieta (świeże warzywa i owoce), a także aktywność fizyczna. Ale powoli! Powinna być mniej intensywna niż u osób zdrowych.
Ogólnie rzecz biorąc, na okoliczność rzadkiego występowania tej choroby, nie ma konkretnego algorytmu terapeutycznego. Innymi sposobami leczenia są chemioterapia, immunosupersja (czyli wyciszanie układu immunologicznego), przetoczenia krwi. Te ostatnie też są konkretnym przedsięwzięciem, gdyż kończyna i najlepiej przetaczana krew powinny być utrzymane w cieple. W związku z tym procedurę tę stosuje się tylko w ciężkich i ostrych przypadkach, równiez ze względu na liczne powikłania.
Wszelkie dane medyczne pochodziły z artykułu dr n. med. Bożeny Katarzyny Budziszewskiej, IHiT w Warszawie.
Tak więc, jak widzicie, może się zdarzyć, że ten sam pacjent z tej samej próbki, będzie miał dwa różne wyniki i nie będzie to błąd pracownika. Tak jak wspomniałam już kilka razy, jest to bardzo rzadka przypadłość, ale moim zdaniem ciekawa.
Do przeczytania!
