skazy krwotoczne
Choroby,  Jak to działa?,  Koagulologia

Skazy krwotoczne w bajkach Disneya

Nie wiem, jak Wam, ale mnie, kiedy słyszę słowo „skaza”, przychodzi na myśl w pierwszej kolejności „Król Lew”. Tam był taki lew, który chciał rządzić, ale jego problemem było to, że urodził się, jako drugi. A jaki skazy krwotoczne mają związek z bajkami Disneya? Już wyjaśniam.

Skazy krwotoczne możemy podzielić na wrodzone i nabyte. Bohater bajki (lub teraz także filmu), o którym wspomniałam we wstępie, również miał cechy wrodzone i nabyte. Wrodzoną cechą była „drugość”, czyli kolejność narodzin. Cechą nabytą za to było to, że zdecydowanie nie wygrałby tytułu „przyjemniaczka roku”. Z braku kolejnych porównań, może przejdźmy do tematu artykułu.

Skazy krwotoczne – podział

Skazy krwotoczne wrodzone są zdecydowanie rzadsze i najczęściej dotyczą tylko jednego z elementów hemostazy. Hemostazy, czyli całego układu, który odpowiada za to, że, na przykład Śpiąca Królewna się nie wykrwawiła po ukłuciu wrzecionem, ale też za to, że Arielce nie skrzepła krew, kiedy pływała głębinach. Skazy mogą też dzielić się pod względem tego, co nie działa: możemy mieć zatem skazy naczyniowe, płytkowe, osoczowe.
Dalsze podziały obejmują już diagnostykę, ale pod względem to, co należy wziąć pod uwagę. Aby zdiagnozować przyczynę problemu i sam problem, musimy wziąć pod uwagę, zarówno czynniki przedlaboratoryjne, jak i laboratoryjne.

Diagnostyka przedlaboratoryjna skazy krwotocznej

Diagnostyka przedlaboratoryjna pozwala u większości pacjentów ocenić, czy mamy do czynienia ze skazą krwotoczną wrodzoną, czy może jednak nabytą. Może nam też odpowiedzieć na pytanie dotyczące tego, czy jest to skaza związana z funkcjonowanie naczynia, płytek czy czynników. Nie dzieje się to jednak „na oko”, ale po dokładnym wywiadzie pacjenta, wywiadzie rodzinnym i badaniu fizykalnym. Teraz i Wy możecie zostać bohaterami w swoim zdrowiu, albowiem przekażę Wam jakie objawy można u siebie zaobserwować:

Objawy skazy krwotocznej

Objawy kliniczne, gdy powód leży w płytkach lub naczyniu:

  • Powracające krwawienia z nosa i dziąseł
  • Powierzchniowe podbiegnięcia i wybroczyny
  • Obfite miesiączki

Objawy kliniczne związane z czynnikami krzepnięcia, lub fibrynolizy:

  • Przedłużone krwawienia po usunięciu zęba i po zabiegach (ok. 2-3 dni)
  • Rozległe krwawienia podskórne, domięśniowe i dostawowe

Objawy kliniczne w momencie, kiedy przyczyna jest złożona:
Tutaj krwawienia, jak się łatwo domyślić, mogą być i powierzchniowe i podskórne. Często jednak zdarza się, że taka skaza, zwłaszcza wrodzona, może przebiegać bezobjawowo.

Badania laboratoryjne

Jakkolwiek przydatna by nie była diagnostyka przedlaboratoryjne, nie stanowi ona jedynego źródła informacji. Często pacjenci nie współpracują odpowiednio, więc nie zostały uzyskanie wymagane istotne informacje. Spora część pacjentów nie rozwija objawów, dlatego też trudno ich zdiagnozować, skoro na pierwszy rzut oka nic im nie jest, ale co najciekawsze, około 30% pacjentów z wrodzoną skazą krwotoczną nie ma potwierdzonego występowania w rodzinie.
Tutaj do głosu dochodzi diagnostyka laboratoryjna.

Skazy naczyniowe

Skaza naczyniowa najczęściej dotyczy drobnych naczyń. Wiąże się zazwyczaj z brakiem elastyczności lub zwiększoną przepuszczalnością. Nabyte formy to na przykład plamica starcza. Związana ona jest ze zmianami w strukturze kolagenu i objawia się plamami po drobnych urazach na twarzy, szyi lub skórze grzbietów dłoni. Innymi przykładami są plamice polekowe, ale także takie, które związane są z alergiami lub stanami zapalnymi. Jeśli chodzi o badania laboratoryjne, to najczęściej są w porządku, rzadko które odbiegają od normy, poza czasem krwawienia, którego już nie nie wykonuje.

Skazy płytkowe

Diagnostyka skaz płytkowych obejmuje małopłytkowość, nadpłytkowości, skazy jakościowe i jakościowo-ilościowe. Małopłytkowość również jest dzielona ze względu na przyczynę, ale w gruncie rzeczy chodzi o to, że płytek jest zwyczajnie zbyt mało, by mogły one prawidłowo pełnić swoją funkcję. Przyczyną małopłytkowości mogą być znów, wady wrodzone, ale też nieprawidłowa produkcja, w wyniku nowotworów krwi czy też zużycie płytek w wyniku krwawienia na przykład. Małopłytkowość ma też miejsce u kobiet, tuż przed menstruacją. W wynikach badań zaobserwujemy takie zjawiska jak: zwiększony odsetek olbrzymich płytek krwi, zwiększona średnia objętość płytek, ale też skrócony czas ich życia.

Nadpłytkowość to przeciwieństwo małopłytkowości. Tutaj objawy zazwyczaj powodowane są przez typy wrodzone. Co ciekawe, nadpłytkowości może często przebiegać w sposób mieszany z zakrzepicą. Objawy najczęściej dotyczą krwawienia z dziąseł, nosa lub dróg rodnych. W niektórych stanach może dochodzić do samoistnych krawiec do przewodu pokarmowego lub innych narządów wewnętrznych. Mogą być one wywołane przez stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, czyli dostępnych bez recepty środków przeciwbólowych. W obu stanach mam na myśli, zarówno małopłytkowość, jak i nadpłytkowość, podstawą diagnostyki są parametry morfologii dotyczące płytek krwi. Mówi tutaj o płytkokrycie (PCT), liczbie płytek krwi (PLT), ale też parametrach, które opisują liczby i odsetki płytek olbrzymich i ich objętości. Jeśli chodzi o zaburzenia funkcjonowania płytek krwi, istnieje bardzo wiele wysokospecjalistycznych badań do tego służących. Ja sama się z nimi nie spotkałam, więc nie będę się tutaj mądrzyć, skoro tego na oczy nie widziałam. Poza tym mają trudne nazwy.

Skazy osoczowe

Przechodzimy zatem do ostatniego etapu naszej wędrówki po skazach krwotocznych, czyli do skaz osoczowych. Jeśli mamy do czynienia z brakiem odchyleń w standardowych wynikach hemostazy, prawidłową liczbą i funkcją płytek, to pozostaje nam jedynie opcja skazy osoczowej. Takie skazy dotyczą ilościowego niedoboru lub jakościowo upośledzonej aukcji danego czynnika krzepnięcia. O dwóch z nich na tej stronie przeczytacie, mam na myśli hemofilię i chorobę von Wllebranda. Te skazy krwotoczne są najpopularniejszymi i mam wrażenie, że, mimo wszystko, wciąż najczęstszymi, ale to nie oznacza, że jedynymi. Skaza krwotoczna może dotyczyć przecież także innych czynników. Co więcej, skaza krwotoczna może dotyczyć nas, ale my możemy o tym nie wiedzieć.

Kiedy opisywałam obie powyższe choroby, za każdym razem podkreślałam, ale przypomnę raz jeszcze, że ogromne grono dotkniętych tymi schorzeniami, nie rozwija objawów. Jak wygląda diagnostyka? Najpierw musimy wpaść na to, czego ta skaza może dotyczyć. Następnie wykonuje się już specjalistyczne badania, które dadzą nam odpowiedź na pytanie, czy jest związana z niedoborem czynnika, czy nieprawidłowa jego funkcją. Czasami, głównie dla badań naukowych lub przy konkretnych wskazaniach, zaleca się sprawdzenie, czy dana skaza krwotoczna lub problem związany z tym czynnikiem wynika z zapisu genetycznego.

Skaza krwotoczna – podsumowanie

Skaza krwotoczna, jak widać, niewiele ma wspólnego z bajkami Disneya. Często nie jest też tak kolorowa, a w tle nie lecą piękne piosenki. Jej plusem jest jedynie to, że nie zawsze daje objawy i niekoniecznie musi nam uprzykrzać życie. Aczkolwiek to, że w tym momencie jej nie doświadczamy, nie oznacza, że nie przypomni nie ona później lub nie dojdzie do rozwoju sytuacji, w której dotknie nas nabyta skaza krwotoczna. Warto wtedy wiedzieć, co i jak.

Do tego czasu niezmiennie – miejsce się zdrowo!

Obraz kolibri5 z Pixabay